Dalam beberapa kasus, scleroderma Ini dimulai dengan rasa sakit yang umum, kelelahan, penurunan berat badan dan kekakuan. Pada orang lain, penyakit ini dimulai dengan gejala yang disebabkan oleh kasih sayang visera, bahkan tanpa perubahan pada kulit. Tetapi tanda yang paling umum dari scleroderma adalah bahwa orang yang terkena menunjukkan jumlah variabel tahun pengerasan progresif kulit, terutama dari tangan (sclerodactyly), yang disertai dengan fenomena Raynaud.

Usia rata-rata timbulnya scleroderma adalah 40 tahun. Seperti yang kami katakan, manifestasi klinis yang paling khas adalah Kasih sayang kulit, dengan tiga fase: pertama mereka cenderung mengembang jari, yang mengambil bentuk sosis, pada fase kedua kulit mengeras - tidak dapat dicubit dan kerutan dan lipatan kulit menghilang, ada sedikit mobilitas pada jari, wajah tidak memiliki ekspresi dan pembukaan mulut lebih kecil - dan, akhirnya, Penipisan kulit terjadi.

Fenomena Raynaud

Manifestasi awal yang paling sering pada scleroderma adalah Fenomena Raynaud -Is diproduksi di 90% dari kasus-, yang biasanya bertahan sepanjang penyakit. Ini sangat khas sehingga ketidakhadirannya membuat diagnosis skleroderma tidak mungkin. Fenomena Raynaud - dapat muncul pada berbagai penyakit, tidak hanya pada skleroderma - adalah kelainan yang ditandai dengan berkurangnya atau kurangnya suplai darah (iskemia) di jari, secara episodik. Ini dimanifestasikan oleh perubahan tertentu dalam warna jari tangan dan kaki: pucat, diikuti oleh perubahan warna kebiruan pada kulit (sianosis) setelah terpapar dingin, dan kemudian kemerahan setelah pemanasan.

Pucat jari-jari, setelah terkena dingin, mewakili fase iskemik dari fenomena dan disebabkan oleh penutupan arteri yang membawa darah ke jari-jari. Selama fase ini pembuluh darah yang lebih kecil (venula dan kapiler) membesar dan warna biru pada jari muncul karena pada pembuluh ini ada darah tanpa oksigen. Fase pucat dan sianosis disertai oleh mati rasa, kesemutan dan sensasi dingin. Dengan menghangatnya darah, resirkulasi dengan cepat menimbulkan kemerahan dan panas, yang sering dialami pasien sebagai rasa sakit yang hebat di jari. Perubahan-perubahan dalam pasokan darah di jari-jari ini dapat menyebabkan bisul pada kulit.

Keterlibatan bersama

Dimulai dengan kekakuan dan rasa sakit, kemudian ada keterbatasan mobilitas, terutama di jari.

Jebakan visera

Dalam manifestasi visceral, yang paling sering adalah pencernaan, Yang terutama mempengaruhi kerongkongan, tetapi setiap bagian dari saluran pencernaan dapat diubah. Masalah kerongkongan terutama disebabkan oleh hilangnya mobilitas, yang mengubah perkembangan makanan dari mulut ke perut.

Perubahan visceral berikutnya dalam frekuensi adalah penyakit paru-paru. Pasien yang terkena mengalami kesulitan bernapas dan, secara umum, mengalami penurunan fungsi paru-paru secara bertahap akibat fibrosis paru-paru, yang merupakan penyebab utama kematian pada pasien ini.

Kondisi jantung

Keterlibatan jantung antara lain terdiri dari nyeri dada tipe arina dan aritmia. Penyakit ini dapat mempengaruhi otot jantung, pembuluh darah, dan sistem konduksi jantung.

Penyakit ginjal

Ketika penyakit mempengaruhi ginjal, itu disebut sebagai nefropati, yang biasanya bermanifestasi selama tahun-tahun pertama. Beberapa pasien juga memiliki hipertensi arteri yang parah, yang disebabkan oleh nefropati.

Manifestasi lainnya

Manifestasi lain dapat terjadi pada skleroderma seperti penyakit pada sistem endokrin, gangguan saraf atau sindrom kering atau sindrom Sjögren (penyakit autoimun yang ciri utamanya adalah sekresi lebih rendah dari kelenjar eksokrin, seperti, misalnya, mereka yang memproduksi keringat ).

Apakah Penyakit Autoimun itu? (Oktober 2019).