Mungkin penyebab insufisiensi adrenal primer atau penyakit Addison Mereka adalah:

  • Atrofi kelenjar adrenal autoimun, yang merupakan penyebab paling sering dan menyumbang 75% dari kasus penyakit Addison. Ini bisa menjadi kondisi yang terisolasi atau dikaitkan dengan penyakit autoimun dari kelenjar endokrin lainnya, yang disebut sindrom pluriglandular.
  • Di antara infeksi, penyebab paling sering adalah TBC (20% dari kasus penyakit Addison). Hal ini dapat mempengaruhi korteks dan medula adrenal (dalam hal ini akan ada gejala tambahan yang disebabkan oleh kurangnya katekolamin), karena bakteri TB menyebar di kedua area kelenjar adrenal. Penyebab lain adalah beberapa infeksi jamur (mikosis) dan sifilis.
  • Gangguan pembuluh darah kelenjar adrenal, yang dapat disebabkan oleh perdarahan pada kelenjar adrenal (adrenal apoplexy) dan metastasis.
  • Kondisi tertentu yang terkait dengan AIDS, seperti sarkoma Kaposi atau cytomegalovirus atau infeksi kriptokokus.
  • Penyakit metabolik seperti hemochromatosis, amiloidosis dan adrenoleukodistrofi.
  • Penyebab lain dari penyakit Addison mungkin adalah obat-obatan yang mengganggu sintesis kortisol, kurangnya perkembangan kelenjar adrenal kongenital (disebut hipoplasia adrenal kongenital) atau kurangnya respons terhadap ACTH (dalam hal ini ada hormon ACTH, tetapi yang ini tidak mampu menghasilkan efeknya pada kelenjar adrenal, yaitu, ia tidak menginduksi produksi kortisol oleh sel-sel adrenal karena cacat pada reseptornya).

itu radang kelenjar adrenal (atau suprarenalitis) yang berasal dari kekebalan tubuh mengarah ke penghancuran korteks adrenal, dengan pelestarian medula adrenal. Karena itu, produksi katekolamin (adrenalin dan noradrenalin), yang merupakan hormon yang diproduksi di sumsum, dipertahankan; dengan pengurangan yang lebih atau kurang penting dalam produksi hormon-hormon korteks adrenal: kortisol, aldosteron, dan androgen.

Di adrenal autoimun atau atrofi Ada kecenderungan genetik, dalam banyak kasus, yang dikaitkan dengan kehadiran tipe HLA tertentu (Antigen Leukosit Manusia, adalah sistem molekul yang terlibat dalam pengenalan kekebalan): HLA-B8, HLA-D3 dan HLA-D4. Selain itu, sebagian besar pasien (65%) memiliki antibodi terhadap enzim yang terlibat dalam sintesis steroid adrenal (kortisol, aldosteron, dan testosteron). Kejadiannya sama pada kedua jenis kelamin di bawah 30 tahun, setelah usia ini lebih sering terjadi pada wanita. Adrenalitis atrofi hanya merupakan proses terisolasi pada 40% kasus, sisanya merupakan bagian dari sindrom pluriglandular.

Sindrom pluriglandular

Dua jenis sindrom pluriglandular dibedakan:

  • Sindrom pluriglandular autoimun tipe 1: ini sangat jarang, kecuali di negara-negara Skandinavia. Biasanya muncul pada anak-anak dan tidak terkait dengan jenis HLA, tetapi dengan mutasi gen yang disebut UDARA, terletak pada kromosom 21, dan memiliki warisan resesif autosom. Selain insufisiensi adrenal, pasien menderita kandidiasis (infeksi yang disebabkan oleh candida, sejenis jamur) dan fungsi kelenjar paratiroid yang tidak cukup (hipoparatiroidisme). Mereka juga dapat memiliki perubahan pada kelenjar endokrin lainnya, anemia dan hepatitis kronis.
  • Sindrom pluriglandular autoimun tipe 2: itu jauh lebih sering daripada tipe 1. Insufisiensi adrenal dikaitkan dengan diabetes mellitus tipe 1 dan penyakit tiroid autoimun; Selain itu, mungkin ada keterlibatan kekebalan organ endokrin dan non-endokrin lainnya, seperti penurunan fungsi testis dan ovarium (hipogonadisme), radang kelenjar hipofisis (hipofisitis), peradangan autoimun di perut (gastritis atrofi), kehilangan pigmentasi pada kulit (vitiligo) dan rambut rontok (alopecia). Warisannya terkait dengan HLA dan juga dengan gen lain.

Penyakit Addison (Oktober 2019).